PÚRPURA: O QUE É? QUAIS AS
CAUSAS? E OS SINTOMAS? COMO É FEITO O DIAGNÓSTICO? E O TRATAMENTO? EXISTE
PREVENÇÃO?
Em
entrevista, especialistas americanos explicam o que é esse problema ligado ao
déficit de plaquetas no sangue e as novidades no tratamento:
Pelo
nome da condição, púrpura trombocitopênica idiopática (PTI), é de se imaginar
que ela seja um tanto complexa. E é mesmo. Acontece que, embora possa abalar a
qualidade de vida dos seus portadores — estima-se que sejam 19 mil no Brasil, a
maioria mulheres — felizmente há tratamento e ele permite afastar complicações.
Falamos de um distúrbio autoimune marcado pelo ataque das próprias defesas às
plaquetas, células responsáveis pela coagulação do sangue.
A
deficiência dessas unidades está por trás dos principais sintomas da púrpura,
que, diga-se, nem sempre são comuns: manchas avermelhadas na pele, hematomas
que não tenham sido motivados por pancadas, sangramentos espontâneos na
gengiva, nas narinas, na urina e nas fezes, e, entre as mulheres, quadro de
menstruação intensa. Se o problema evolui e não é remediado, pode levar a
pessoa à morte. Com os avanços na terapia, porém, quem tem PTI consegue viver
bem — e, quanto antes for feito o diagnóstico, maior a taxa de sucesso. Embora
a causa da doença seja desconhecida, é comum ela começar a se manifestar
após infecções como catapora, rubéola e hepatites. Cerca de sete entre dez
pessoas com o problema no Brasil são mulheres.
Para
entender melhor a condição, que é mais rara, conversamos com dois médicos
americanos experts no assunto que estiveram recentemente no país: David Kuter,
diretor de hematologia clínica do Hospital Geral de Massachussetts e professor
da Universidade Harvard, e Terry Gernsheimer, professora de hematologia da
Universidade de Washington.
SAÚDE: Quais as peculiaridades da PTI que permitem diferenciá-la
de outros problemas?
David Kuter: Trata-se de
uma doença que causa acima de tudo uma baixa contagem nos níveis de plaqueta e
um aumento no risco de sangramento. Apesar de haver perda de sangue, ela
raramente provoca uma redução na contagem de glóbulos brancos ou vermelhos [daí
a importância dos exames de sangue].
Terry Gernsheimer: O diagnóstico da púrpura é feito por exclusão, ou seja, precisamos
descartar outras causas óbvias de baixas taxas de plaqueta. Em geral, não
deveria haver anormalidades no sangue a menos que o paciente esteja anêmico em
função de hemorragias. Além disso, os portadores sempre respondem a tratamentos
à base de esteroides e à administração de imunoglobulina intravenosa.
E quais os principais indícios que deduram a púrpura?
David Kuter: A maioria
dos pacientes apresenta a baixa contagem de plaquetas e não tem sintomas ou
apenas sangramentos muito brandos. Só 10% deles possuem sangramentos severos na
pele, no nariz ou menstruação mais intensa.
Terry Gernsheimer: Sangramentos e hematomas são, de fato, a principal manifestação do
quadro. Mas alguns pacientes ainda relatam fadiga quando as plaquetas se
encontram baixas, embora isso não seja algo tão comum.
Existe um perfil (ou fatores) de risco para a púrpura?
David Kuter: A púrpura é
mais incidente em indivíduos que já apresentam uma doença autoimune, como
lúpus, ou quadros como leucemia crônica linfocítica. Metade dos pacientes,
porém, não tem um problema associado.
Terry Gernsheimer: Não há bem um perfil de risco. Parece que alguns pacientes são
mais propensos a desenvolver autoanticorpos [que atacam células do próprio
organismo]. Apesar de ainda não estar muito claro, há evidências de que o
histórico familiar de doenças autoimunes (não púrpura em si) teria uma conexão
com o aparecimento do problema.
Considerando que é uma doença mais rara, qual o grande desafio em
lidar com a púrpura hoje?
David Kuter: O principal
desafio é levar o paciente a uma contagem segura de plaquetas no sangue
enquanto minimizamos sua exposição a tratamentos como os esteroides
[corticosteroides], que geram muitos efeitos colaterais.
O tratamento atual consegue promover o bem-estar dos pacientes?
David Kuter: O tratamento
inicial costuma ser o uso de corticosteroides, mas eles devem ser limitados a
períodos curtos de menos de um mês. A estratégia padrão de remover o baço no
começo da PTI está sendo substituída por terapias médicas que podem ser
efetivas em mais de 90% dos pacientes. Essas terapias envolvem medicamentos
como rituximabe e outros anticorpos monoclonais [fármacos que são injetados e
atuam em alvos moleculares específicos do corpo humano].
Terry Gernsheimer: A terapia de primeira linha se vale de corticosteroides ou
imunoglobulina intravenosa, dependendo de quão baixa está a contagem de
plaqueta e quão rapidamente precisamos aumentar os níveis. Ainda é controverso
se o paciente deve continuar recebendo o tratamento regular. Acredito que a
maioria dos portadores consegue levar uma vida saudável e normal quando
tratados adequadamente.
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